NvMCJ : une maladie vraisemblablement sous-évaluée
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) due à l’agent de l’ESB, dite MCJ « nouveau variant » (nvMCJ), a frappé plus de 150 personnes, essentiellement au Royaume-Uni. Le directeur de l’Unité de surveillance britannique de la MCJ, James Ironside, rappelle ce qui distingue la nvMCJ de la MCJ sporadique : maladie rare, évolution longue, victimes jeunes décédant en moyenne à 30 ans, absence de symptômes spécifiques en début d’infection, etc. Ces caractéristiques rendent difficile l‘étude des facteurs de risque et des premiers stades de la maladie.
Après un pic en 1999, le nombre de décès baisse au Royaume-Uni. Mais pour le Pr Ironside, la maladie, difficile à diagnostiquer en l’absence de test de dépistage, est certainement sous-évaluée. Ainsi, il n’est pas exclu que la nvMCJ frappe des personnes mûres, mais qu’elle soit mal dépistée du fait de confusions avec d’autres maladies neuro-dégénératives et du faible nombre d’autopsies pratiquées.
L’analyse d’amygdales et d’appendices prélevés dans le cadre d’opérations chirurgicales sur plus de dix mille britanniques apparemment sains a montré la présence de protéine prion pathologique (PrPres) chez plusieurs d’entre eux, portant la prévalence à 237 cas par million d’habitants. Une conclusion alarmante que le Pr Ironside va approfondir avec des études complémentaires.
La transfusion sanguine peut transmettre la nvMCJ
Deux cas présumés de transmission de nvMCJ par transfusion sanguine ont été décrits au Royaume-Uni en 2004, posant également la question du risque de transmission via les produits issus du plasma sanguin. La maladie obtenue diffère de la nvMCJ classique. L’un des patients contaminés - une femme âgée - montre notamment un profil génétique différent des personnes habituellement touchées par la nvMCJ.
Plusieurs Britanniques et Français atteints de nvMCJ ont donné leur sang avant de montrer les symptômes de la maladie. Pour le Pr Ironside, « les patients exposés doivent être informés et des précautions doivent être prises pour ces personnes, qui ne doivent pas donner leur sang et leurs organes ».
Selon le Dr Paul Brown, du National Institute of Neurological Disorders and Stroke (Etats-Unis), les observations montrent qu’un donneur de sang atteint de nvMCJ peut être infectieux plusieurs années avant sa mort, car son sang recèle une faible quantité de PrPres durant l’incubation de la maladie. Il n’est pas non plus exclu que la MCJ sporadique puisse se transmettre par voie sanguine. Si de plus amples études s’imposent, la mise au point rapide de techniques de dépistage de la maladie et de sécurisation des produits sanguins est une priorité. La suppression des globules blancs, principaux véhicules sanguins du prion pathogène, réduit d’ores et déjà les risques pour les produits plasmatiques.
La recherche de tests de dépistage de la MCJ in vivo fait l’objet de plusieurs travaux, portant souvent sur un marqueur d’infectivité facile d’accès, le sang. Sept approches sont développées, certaines prometteuses, mais aucune n’a encore fait l’objet d’évaluation chez l’homme.
De plus en plus de cas atypiques de Tremblante
Le premier cas atypique de Tremblante ovine, manifestant des lésions et symptômes particuliers, a été diagnostiqué en 1998 en Norvège, d’où le nom de Nor98 donné à la souche de prion isolée. Ces dernières années, le Dr Sylvie L. Benestad a diagnostiqué 45 cas de ce type. Nor98, qui progresse plus que la Tremblante classique en Norvège, est difficile à diagnostiquer : la PrPres est peu abondante et sa répartition varie beaucoup d’un animal à l’autre. Dans 60 % des cas, l’immunohistochimie ne peut le déceler dans le tronc cérébral (obex) classiquement utilisé pour le dépistage.
Le Dr Thierry Baron, de l’Agence Française de Sécurité Sanitaire des Aliments, rappelle que la France a mis en évidence 49 cas de Tremblante en 2004, dont 12 atypiques (1 sur chèvre). L’échantillon de 2003, plus important, comportait 126 cas de Tremblante dont 31 atypiques (2 sur chèvre). On trouve des cas discordants dans différents pays d’Europe y compris chez des ovins génétiquement résistants à la Tremblante. Le laboratoire de référence britannique en a identifié 83 durant ces trois dernières années. Seul le test ELISA de Bio-Rad dépiste les cas atypiques en routine.
Le Pr Alexandre Galo, du Laboratoire national de recherche vétérinaire de Lisbonne (Portugal), a recensé 7 cas atypiques ces derniers mois. Il pose l’hypothèse d’une maladie endémique, distincte de la Tremblante classique.
Le Dr Hubert Laude, de l’Institut National de la Recherche Agronomique (INRA, France), a typé différentes souches de Tremblante sur des souris transgéniques « ovinisées » et « bovinisées ». Il affirme qu’il existe au moins cinq groupes de Tremblante naturelle, que les échantillons atypiques ne sont pas des cas d’ESB sur petits ruminants, et qu’il existe des parentés entre la souche Nor 98 et d’autres souches atypiques. S’il s’agit d’une nouvelle maladie à prions, son infectiosité pour l’homme doit être vérifiée.
« La souche Nor98 constitue un véritable challenge pour les vétérinaires. Il faut un test très sensible pour détecter des quantités de prion inférieures aux cas de Tremblante classiques. Par ailleurs la confirmation par IHC doit se faire sur un échantillon comprenant une partie du cervelet. Si l’on ne dispose que de l’obex, un bon Western Blot est la meilleure des méthodes de confirmation » - Dr Sylvie L. Benestad, Institut Vétérinaire National - Oslo, Norvège.
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